头皮脓疱糜烂性皮病

头皮脓疱糜烂性皮病

概述:头皮脓疱糜烂性皮病(erosive pustular dermatosis of the scalp)系一种少见的非感染性脓疱性皮病,由Pye等于1979年首先报道并命名。他们报道了6例病例,其特征为:①发于高龄女性;②头皮部脓疱、糜烂、结痂性慢性病变,常伴瘢痕性脱发;③实验室检查无特殊异常,组织病理象为非特异性皮肤萎缩和慢性炎症性改变;④抗生素治疗无效,而皮质激素局部外用有效。

流行病学

流行病学:迄今为止所报道的病例全部为女性。Pye等最初报道的6例年龄为78~90岁,均为高龄,以后报道的虽有92岁、91岁的高龄,但日本报道的年龄较小,一般为30多岁到40多岁,最年轻的仅15岁。

病因

病因:本病病因不明。脓液培养未发现致病菌,抗生素治疗无效,故为非感染所致。渡边等报道有合并桥本甲状腺炎和自身免疫性肝炎的病例。且有免疫球蛋白增高、丙种球蛋白增高,并测出各种自身抗体等异常,提示本病与自身免疫性疾病可能具有共同的发病因素。

发病机制

发病机制:目前没有相关内容描述。

临床表现

临床表现:迄今为止所报道的病例全部为女性。Pye等最初报道的6例年龄为78~90岁,均为高龄,以后报道的虽有92岁、91岁的高龄,但日本报道的年龄较小,一般为30多岁到40多岁,最年轻的仅15岁。
    皮损为局限于头皮的脓疱、糜烂、结痂和瘢痕性秃发性斑片,多为1~2处,直径可达数厘米到十几厘米,呈圆形或不规则形,境界清楚。以头顶部为最常见,其次为侧头部或前头部。脓疱为浅表性、多发性,疱壁松弛,约半粒米大,可散在,亦可融合,反复出现。糜烂面上盖有黄褐色至暗褐色痂。病变处头发脱落。皮损进展缓慢,病期短的为数个月,长的可达5年或更久。

并发症

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查:实验室检查无特殊异常。

其他辅助检查

其他辅助检查:组织病理:皮肤萎缩和真皮非特异性慢性炎症。皮肤萎缩,表皮、真皮及毛囊均有萎缩。炎症主要在真皮浅层,为淋巴细胞和浆细胞浸润。

诊断

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:根据非特异性的组织病理象容易与银屑病扁平苔藓红斑狼疮等鉴别。

治疗

治疗:抗生素治疗无效。皮质激素局部外用有效,但也有个别无效或停药后复发的报道。Ikeda等报道1例91岁妇女血清锌偏低,服硫酸锌后皮损消失。

预后

预后:病变处头发脱落。皮损进展缓慢,病期短的为数个月,长的可达5年或更久。

预防

预防:目前没有相关内容描述。

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